“合计仅仅一场平凡的伤风发热，没思到肾都快‘歇工’了。”53岁的李女士回思起数月前的那场大病，仍觉后怕。

一场发热后，李女士的肾功能急剧恶化，一度靠近毕生透析的逆境。更为辣手的是，病因荫藏极深，是一种冷落的、升天率极高的肾脏疾病——非典型溶血性尿毒详细征（aHUS）——于2018年被列入国度发布的《第一批冷落病目次》。

由于非典型溶血性尿毒详细征出现的症状极易污染，且触发因素较多，会诊号称“大海捞针”，常需肾穿刺来确诊，加上传总揽疗技能有限，患者多需毕生透析。直到连年来关连靶向药物问世，才为这类患者带来糊口但愿。

发热背后，肾脏拉响“最高警报”

2025年春季，李女士因“发热1周伴血肌酐升高”入住上海市东方病院肾内科。推行上，在7个月前的体检中，李女士的“肌酐”和“卵白尿”关连数值如故出现相称（肌酐104μmol/L和卵白尿3+），但她并未疼爱，为之后的肾功能着落埋下了隐患。

这一趟，在发热后，李女士恶心吐逆、乏力、食欲着落等症状相继而至。急诊检查限度更是令东谈主恐慌：肌酐飙升到443μmol/L（闲居值约＜85μmol/L），血红卵白仅73g/L（闲居值为110—150g/L），教导严重肾功能短缺和贫血。

病情进展迅猛，李女士被连忙收治住院。追问病史后才知谈，住院前一周，她如故嗅觉畏寒发热，并自行服用过调节伤风的药物。

冷落病浮出水面，调节靠近两难

住院后，全面的检查限度指向了一个危机的详细征——严重的溶血性贫血、血小板减少、外周血涂片见到落空红细胞，加上急性肾毁伤，组成了典型的“血栓性微血管疾病三联征”。

于是，上海市东方病院肾内科团队靠近关键会诊，是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、典型的溶血尿毒详细征（HUS），照旧病因更为复杂的非典型溶血性尿毒详细征（aHUS）？

通过进一步检查，肾内科团队摒除了前两者的可能。通过“补体系统相称”这一高大痕迹将调节标的锁定在非典型溶血性尿毒详细征。

上海市东方病院肾内科主任刘娜阐扬注解，补体系统是东谈主体免疫防地的高大组成部分，其中“补体C3”这一因素奏凯参与吊销病原体及免疫复合物，而李女士的“补体C3”宗旨权臣裁减。因此，补体系统被相称激活极有可能是致病关键。

肾穿刺活检限度“一槌定音”，通过光学显微镜（光镜）和电子显微镜（电镜）再次明确会诊，均阐发了肾内血栓性微血管疾病的特征性变调。李女士最终被明确会诊为非典型溶血性尿毒详细征。

TMA急性期典型的肾小球变调（左）；肾脏TMA电镜发达（右）

会诊明确后，确凿的试验才刚刚运转——这种冷落病进展迅猛，传统血浆置换调节限度有限，李女士的肾功能已岌岌可危。见缝插针之间，医疗团队急需启动更精确、更强效的调节技能，为她抢回生命主动权。

精确狙击，竖立双重防患

危机关头，东方病院肾内科团队连忙启动“三管皆下”的救治决策：领先，连系性血液净化紧迫“上岗”，暂期间替肾脏排毒，稳住身体内环境；随后，双重血浆置换上阵，像“精确清谈夫”相似，定向吊销体内的致病抗体和炎症因子。

最为关键的是，针对非典型溶血性尿毒详细征（aHUS）发病的“总开关”，即补体系统失控，团队浮松使用靶向药物依库珠单抗，该药物“精确防止导弹”，直击致病中枢，从根源保护血管与器官，阻断了病情进展。

调节之路亦非坦途。其间，李女士的血小板一度波动，团队密切监测宗旨，动态调节以扶持调节。跟着依库珠单抗措施输注、给药拆开逐渐延伸，病情迎来晨曦：李女士的血小板在稳步回升，溶血宗旨有了较着改善，肌酐水平运转合手续着落，从峰值463μmol/L降至154μmol/L。在近期随访时，她的肌酐宗旨数值已通晓在129μmol/L，奏效告别透析，东谈主生重启。

双重血浆置换调节

东方病院肾内科团队暗示，非典型溶血性尿毒详细征（aHUS）手脚一种不吉的冷落病，既往预后极差。李女士的奏效救治，再一次印证了精确医学的成效——从早期会诊锁定病灶、肾脏替代调节稳住生命体征，到使用靶向药直击疾病根源，加上双重血浆置换为后续调节扫清辞让，最终患者肾功能取得权臣合手续的改善。

【关连科普】

非典型溶血性尿毒详细征（aHUS）是一种冷落的血栓性微血管疾病，其中枢发病机制是体内免疫系统失控，会相称袭击本人血管，在临床上发达为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和多器官缺血毁伤，其中肾脏毁伤尤为严重。